Démence à corps de Lewy : ce que la veuve de Robin Williams veut que vous sachiez

L’erreur de diagnostic s’est produite en mai 2014 après que Robin ait connu de graves changements de mémoire, de mouvement, de personnalité, de raisonnement, de sommeil et d’humeur.

L’humoriste avait subi de multiples tests pour identifier son problème, dont la plupart étaient négatifs. “Aucun des médecins ne savait qu’il y avait cette maladie fantôme sous-jacente à tout cela”, a déclaré Schneider Williams à CNN dans une interview. “Quand cela a été révélé, c’était comme découvrir le nom de l’assassin de mon mari.”

La démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson sont les deux types de démences à corps de Lewy, qui sont la deuxième forme de démence la plus courante après la maladie d’Alzheimer, selon la Lewy Body Dementia Association.

Parce que LBD se présente initialement de manière similaire à la maladie d’Alzheimer ou de Parkinson, il est souvent mal diagnostiqué. Et comme les protéines à corps de Lewy ne peuvent pas être testées comme les protéines d’Alzheimer, les cas de LBD sont souvent diagnostiqués après la mort. lorsque les familles demandent des autopsies pour la fermeture ou plus de détails, ou pour faire don d’un être cher cerveau pour la recherche.

Généralement, pour les patients LBD non diagnostiqués qui présentent initialement des problèmes de mouvement, les médecins diagnostiquent d’abord la maladie de Parkinson, car il s’agit d’une maladie du mouvement. Si ces patients développent ultérieurement une démence également, ils reçoivent souvent un diagnostic de démence de la maladie de Parkinson. Des modifications plus spécifiques de la fonction cognitive peuvent également, au fil du temps, conduire au diagnostic de « démence à corps de Lewy ». Bien que les corps de Lewy soient courants dans la maladie de Parkinson, tous les patients atteints de la maladie ne développeront pas de LBD.

Les diagnostics erronés et les symptômes qui se chevauchent peuvent conduire à un monde de confusion pour les patients et leurs familles, donc pour Schneider Williams, apprendre enfin la vérité derrière la “douleur et la souffrance” de son mari était une “pointe de lumière”, a-t-elle déclaré.

“C’est à ce moment-là que ma propre guérison a commencé”, a-t-elle déclaré. “Nous avons eu cette expérience avec quelque chose qui était invisible et terrifiant, vraiment. Et puis de l’autre côté, il me reste à découvrir la science sous-jacente qui a aidé à expliquer cette expérience. Robin n’était pas fou. C’était un de ses plus grandes peurs.”

Afin que d’autres patients et soignants puissent faire l’expérience de la même vérité, compréhension et guérison, Schneider Williams est dans un “trou de lapin de découverte” et de plaidoyer depuis huit ans maintenant. Elle a siégé au conseil d’administration de l’American Brain Foundation pendant six ans, a aidé à établir le Lewy Body Dementia Fund et sa bourse de recherche de 3 millions de dollars visant à trouver un biomarqueur précis, et a contribué aux documentaires “Robin’s Wish” et “Spark : Robin Williams et sa bataille contre la démence à corps de Lewy.”
Schneider Williams parle de la sensibilisation et de la recherche sur les LBD au sommet BioHive 2021 dans l'Utah.

“Je ne pourrais pas vivre avec moi-même si je ne racontais pas cette histoire”, a déclaré Schneider Williams. “Je n’avais aucune idée du voyage que j’allais entreprendre. Mais je devais y aller.”

Les médecins et les chercheurs qui souhaitent atténuer les types d’expériences endurées par son mari “ont un défi de taille”, a-t-elle déclaré, “mais des progrès sont en cours”.

“La guerre chimique dans son cerveau”

La démence à corps de Lewy a plus de 40 symptômes qui peuvent apparaître et disparaître de manière aléatoire, a déclaré Schneider Williams. Catégoriquement, les signes comprennent des troubles de la pensée, des fluctuations de l’attention, des problèmes de mouvement, des hallucinations visuelles, des troubles du sommeil, des problèmes de comportement et d’humeur et des changements dans les fonctions corporelles telles que la capacité à contrôler la miction.

Ce qui “a marqué le début d’une cascade de symptômes”, c’est lorsque son mari a commencé à éprouver une peur et une anxiété sans fin, a déclaré Schneider Williams. Cela a commencé à se produire en 2012 lorsque Williams a commencé à se retirer des relations avec les gens du Throckmorton Theatre en Californie, où il essayait de nouveaux morceaux et riffait avec d’autres comédiens juste pour le plaisir, a-t-elle ajouté.

Les angoisses ont persisté au-delà de ce que Williams avait vécu dans le passé et de ce qui est normal pour un acteur bien-aimé vivant avec la pression d’être sur une scène mondiale.

Finalement, la paranoïa était un autre symptôme important, a déclaré Schneider Williams. “C’était la région de l’amygdale de son cerveau qui avait une quantité énorme de corps de Lewy. Cette zone du cerveau est donc vraiment notre capacité à réguler nos émotions, en particulier la peur et l’anxiété. Et celle de Robin était fondamentalement brisée.”

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Vers la fin, Williams a également connu une boucle délirante. “Votre cerveau concocte une histoire de ce que vous pensez être la réalité”, a déclaré Schneider Williams. “Et les gens autour de vous sont incapables de rationaliser avec vous et de vous ramener dans ce qui est réellement réel. C’est donc incroyablement effrayant pour tout le monde autour de quelqu’un qui est trompé ainsi que la personne trompée.

«En tant que soignant, vous vous sentez incroyablement impuissant lorsque vous réalisez:” Oh mon Dieu, plus rien de ce que je dis ou fais ne peut le ramener à ce qui est réel. ” Et c’est un endroit très effrayant”, a-t-elle déclaré. “Corps de Lewy – ça prend vraiment le dessus.”

Williams était stressé par le travail, son oubli soudain et son changement de personnalité, et son sommeil insuffisant – qui a évolué vers une insomnie sévère qui a supprimé la séparation entre le jour et la nuit dans la maison du couple. “Notre maison était comme” La nuit au musée “la nuit”, a déclaré Schneider Williams. Le retirer des délires nocturnes prendrait des heures, parfois des jours, a-t-elle ajouté. “Imaginé la peur en feu – c’est ce que c’est.”

Les hallucinations sont “une caractéristique clé de la LBD qui peut vraiment aider à identifier la maladie”, a déclaré Schneider Williams, mais aussi un symptôme difficile dont de nombreux patients atteints de LBD ne veulent pas discuter. Elle n’était pas au courant des hallucinations de son mari jusqu’à sa conversation avec un professionnel de la santé qui avait examiné son dossier médical. Un délire implique un scénario avec des personnes qui peuvent le déconstruire pour vous – mais une hallucination est quelque chose que vous seul voyez et est donc plus facile à cacher.

“Le corps de Lewy est neurologique, c’est un problème de circuit. Ainsi, les changements chimiques et structurels qui se produisent dans le cerveau de Robin étaient responsables des symptômes psychiatriques qu’il éprouvait”, a déclaré Schneider Williams à Life Itself. Ceux inclus la dépression.

Les médecins que Schneider Williams a rencontrés après avoir appris son diagnostic “ont indiqué qu’il s’agissait de l’une des pires pathologies qu’ils aient vues. Il avait environ 40% de perte de neurones dopaminergiques”, écrit-elle dans son article de 2016 “Le terroriste dans le cerveau de mon mari” pour la revue Neurologie. “La prolifération massive de corps de Lewy dans son cerveau avait causé tellement de dommages aux neurones et aux neurotransmetteurs qu’en fait, on pourrait dire qu’il avait une guerre chimique dans son cerveau.”
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Les médicaments antipsychotiques étaient dangereux pour lui et aggravaient certains symptômes, comme ils le font pour certains patients LBD, a déclaré Schneider Williams.

Si les personnes atteintes de neurodégénérescence peuvent encore effectuer certaines routines telles que travailler ou promener leur chien, ces “voies habituelles et bien utilisées peuvent apporter du réconfort”, a déclaré Schneider Williams. Lorsque les gens ne peuvent plus faire ces choses, les symptômes peuvent s’aggraver et conduire à des sentiments dévastateurs d’isolement.

“Chaque mètre gagné compte”

Près de huit ans après le diagnostic qui a catalysé le parcours de recherche de Schneider Williams, elle « commence tout juste à vraiment recoller les morceaux de ma propre vie », a-t-elle déclaré.

“J’ai en quelque sorte besoin d’aller sous terre pendant un certain temps et de relocaliser mon inspiration et ma véritable passion, qui est l’art et la peinture”, a déclaré Schneider Williams. Elle prévoit qu’une partie de toutes ses futures ventes d’impression ira à la recherche LBD, et elle restera en contact avec les efforts liés aux documentaires et au Lewy Body Dementia Fund, dont elle reste la présidente principale.

Schneider Williams peint chez elle à Marin, en Californie, en 2019.

Alors que Schneider Williams élargit son champ d’action tout en laissant sa porte ouverte au plaidoyer LBD, les experts poursuivent leurs efforts de recherche.

“Nous en apprenons toujours de plus en plus sur la maladie, des études scientifiques fondamentales sur les cellules et les éprouvettes aux modèles animaux, en passant par les études d’observation humaine”, a déclaré le Dr James Galvin, professeur de neurologie et directeur du Comprehensive Center for Brain Health de la Miller School of Medicine de l’Université de Miami.

Les faits saillants récents incluent l’introduction d’au moins deux nouveaux diagnostics, a déclaré Galvin : un test de liquide céphalo-rachidien de la société Amprion et un test de biopsie cutanée de CND Life Sciences. Le test du liquide céphalorachidien suit la synucléine mal repliée et aide les médecins à diagnostiquer les maladies du cerveau, y compris la LBD. Le test de biopsie cutanée vise à aider les médecins à faire la distinction entre les troubles neurologiques graves.

“Avoir des diagnostics – qui peuvent confirmer dans la vie qu’une personne est atteinte de la maladie à corps de Lewy – contribue grandement à la fois à confirmer le diagnostic et à faire avancer la recherche”, a déclaré Galvin. “Plus tôt vous pouvez commencer les traitements, plus il est facile d’inscrire les gens à des essais cliniques pour tester de nouveaux médicaments.”

Les National Institutes of Health ont accordé à Galvin et à la société Cognition Therapeutics une subvention de 29 millions de dollars pour étudier si un nouveau médicament, CT1812, est sûr et efficace pour les patients atteints de LBD.

Pour traiter la LBD, les médecins “empruntent des médicaments à la maladie d’Alzheimer pour traiter les symptômes cognitifs, à la maladie de Parkinson pour traiter les symptômes moteurs, à la narcolepsie pour traiter les déficits d’attention et à la psychiatrie pour traiter les symptômes comportementaux”, a déclaré Galvin dans un communiqué de presse. CT1812 pourrait aider le cerveau des patients atteints de LBD à éliminer les protéines toxiques et à se protéger contre la perte fonctionnelle.
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“Quand j’ai écrit cet éditorial ‘Le terroriste dans le cerveau de mon mari’, j’étais convaincue qu’un diagnostic n’aurait pas d’importance de toute façon, car il n’y a pas de remède”, a déclaré Schneider Williams à Life Itself. “Mais ma façon de penser a complètement changé depuis. Le diagnostic est primordial, pas seulement pour les patients et les soignants, mais aussi pour les médecins, les cliniciens et les chercheurs. Si nous avions eu un diagnostic précis, nous aurions pu rechercher des soins spécialisés.”

La Lewy Body Dementia Association a formé un programme de centres d’excellence de recherche, avec 22 sites à travers les États-Unis, pour collaborer sur des essais cliniques, évaluer les besoins en ressources et en infrastructures et développer de meilleures mesures des symptômes cliniques, a déclaré Angela Taylor, l’intérimaire de l’association. directeur exécutif.

“Nous ne pouvons pas annuler les changements qui se sont déjà produits”, a déclaré Samantha Holden, professeure agrégée de neurologie à l’Université du Colorado et directrice de la clinique des troubles de la mémoire à l’hôpital UCHealth de l’Université du Colorado. “Mais si nous attrapons les gens assez tôt, pouvons-nous l’empêcher de progresser?”

Les progrès de la recherche se font à petits pas. Lorsqu’on lui a demandé s’il y avait déjà eu un moment où elle avait eu envie d’abandonner, Schneider Williams a répondu : “Oh, mon Dieu. Choisissez un jour.”

“C’est très écrasant quand vous regardez tous les millions et milliards de dollars qui sont dépensés pour la recherche et que vous pensez, ‘Oh mon Dieu, avons-nous vraiment progressé du tout ?’ ” elle a ajouté. Mais avec la complexité de LBD, “chaque mètre gagné compte”.

“Celui qui a de l’espoir a de nombreux jours à ressentir les ténèbres”, a déclaré Schneider Williams. “Mais le problème avec l’espoir, c’est que quoi qu’il arrive, vous vous dépoussiérez, vous vous relevez et vous avancez. Et vous ne le faites pas seul.”

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